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末梢T細胞性リンパ腫(PTCL)

B細胞に比べると予後が悪い。
B症状がでやすかったり、肝臓、脾臓への浸潤がみられたり、また骨髄への浸潤、皮膚浸潤が認められることも多いので初診時はそれらに注意して検査をすすめる。

またT細胞性リンパ腫が疑われるときは出身地にかかわらずHTLV-1を調べる。
ALTは別項で述べる。
T細胞性リンパ腫の中で自己免疫性疾患をきたすものにAILT(Angioimmunoblastic T cell lymphoma)がある。これは発熱、発疹がみられ高ガンマグロブリン、肝臓脾臓の腫大がみられ、また溶血性貧血やITPなどを合併する。高齢者に多い。ステロイドのみに反応するものもあるが予後は一般的に悪い。

またもう一つのT細胞性リンパ腫の種類にALCL(anaplastic large cell lymphoma) がある。この中にさらに3種類分類があり、ALK-positive ALCL,ALK-negative ALCL, primary cutaneous ALCLがある。ALK-positive ALCLは若年に多いが予後はよいとされる。

治療に関してはCHOP療法だけでは寛解率は不十分であるが一般的にはCHOP療法6サイクルが初期治療としておこなわれている。 海外ではCHOPにetoposideを追加したレジュメ(CHOEP)のほうが完全寛解率は高かったと報告している。また若年者の場合は、CHOP療法後再発する前から末梢血幹細胞移植を検討してもよい。