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血管内リンパ腫(intravascular lymphoma)

びまん性大細胞型の一亜型である。
全身リンパ節腫脹がなく、組織診にて血管内の異型リンパ球の存在を証明して診断をつける。皮膚、肝臓、中枢神経系、骨髄などに広がるが疑わないと診断が難しい。かつては剖検などで診断されることが多かったが、最近ではこの疾患が認知されてきたことにより生前に診断できる例が増加している。
進行が早く、また発熱、血球減少、肝障害などを合併し、不明熱でくることも多い。進行が速いため適切な部位より組織をとることが重要である。ランダム皮膚生検が早期診断に有用であるとされたり、また呼吸器症状がある場合には気管支鏡下生検、胸腔鏡下生検なども積極的に行う。
アジアに多いとされる。

治療はリツキサンを使用できるようになり成績が向上したといわれる。R-CHOP療法6-8サイクルが標準治療である。しかし再発しやすい。
治療評価はリンパ節で行うことができないので、PET検査、骨髄にはいっていれば骨髄検査で行う。