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骨髄線維症の新薬 ジャカビ 

骨髄線維症に対してはなかなか特効薬がありませんでした。線維症は骨髄では血液がうまくつくられず肝臓、脾臓が代用するため特に脾腫が強くなり、腹部膨満が強くなります。またいろんなサイトカインがでることで全身疲労感が強くなり、体重減少もすすみます。最後は輸血依存となり輸血による肝障害などが進行したり(ヘモクロマトーシス)、急性白血病化します。白血球数をコントロールするための薬剤としてハイドレアを使用することはありました。

今回の新薬はJAK阻害剤でその名もジャカビ。骨髄線維症ではJAK-STAT経路(シグナル伝達の一つの経路)が恒常的に活性化されることで、異常造血幹細胞による巨核球の増加がおこり、骨髄線維化や髄外造血がさかんになることがメカニズムとしてわかってきて、それを阻害するというわけです。脾腫の著明や縮小(35%以上縮小する人が28%)、また炎症性サイトカインが抑えられることにより全身倦怠感を含めた症状がかなり減少することが臨床試験からわかっています。

ただし高額な薬剤ですので、すべての骨髄線維症の人に使用するというわけではなく、使いわけとしては、脾腫のある人、掻痒感や寝汗、活動性の低下などの症状がみられる人が対象となります。ただし血小板減少と貧血が一時的には増悪するためはじめの4-6か月の間は輸血が多くなることがあります。使用してみたい薬剤です。