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ALアミロイドーシスの講演

3日連続の講演会の中日である。この日は藤本製薬主催のMultiple Myeloma Forum in Yokohama という講演会であった。特別講演に信州大学の池田秀一教授が招聘されていた。タイトルは<ALアミロイドーシスの病態と治療戦略>。先生はアミロイドーシスにおいて日本の第一人者の先生であるが、血液内科医ではなく神経の先生である。アミロイドが末梢神経障害を起こすことから研究に入られ、その後ずっとアミロイドーシス一筋で研究し、昨年日本のアミロイドーシスについてまとめあげられた。何度か講演をお聞きしたことはあるが、今も全国から難しい症例を受けておられ、新しい話が聞けた。
忘れてはならないことは、アミロイド沈着は可逆性であるということ。メルファランとデキサメサゾンの治療のあと、末梢血幹細胞移植を行うことでアミロイドーシスの予後は著しく改善したが、最近ではBD療法(ベルケイド+デキサメサゾン)を最初からやることが多くなっていて、予後は良くなっているという。しかし骨髄腫に伴ったALアミロイドーシスはなかなか予後が悪いこと、また限局性アミロイドーシスの症例をご紹介いただいた。気管、気管支、喉頭に出来るアミロイドーシスは組織が硬いことから治療も難しいということ。またシェーグレン症候群と皮下結節、肺のう胞や結節性病変の症例もおもしろかった。講演でとったノートはまたまとめて、このサイトにアップさせようと思います。