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マントル細胞リンパ腫の講演会

マントル細胞リンパ腫は最近色々新しい話題が出てきていて、今回横浜でマントル細胞リンパ腫(MCL)だけに対するカンファレンスが行われたが、とても良い講演で勉強になった。お二人の演者が特別講演をしてくださった。
一人は東海大学病理の中村直哉教授がマントル細胞リンパ腫の病理について、もうお一人は京都大学の錦織桃子先生がマントル細胞リンパ腫の治療をoverviewしてくださった。
マントル細胞リンパ腫の病理診断はcyclinD1が陽性でmantle zoneが広がっていれば診断は簡単だと思っていたら、どうもそうではないらしい。
mantle zoneが広くなる疾患としては反応性のリンパ節腫脹でもみられ、他にCasleman diseaseや一部のホジキンリンパ腫でもみられる。またcyclinD1が陽性な造血器腫瘍には骨髄腫、Hairy cell leukemia、びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫があるということである。
組織の形態にもび漫性に細胞が広がるもの、結節がより目立つものまであるが、びまん性が予後が悪いということ、またMIB1の高さと予後が関係してるということであった。
診断、治療の話ではマントル細胞リンパ腫(MCL)ではt(11;14)が有名であるがそれが疾患早期におこり、その後前癌病変としてのin situ MCLという病態(マントル層がcyclinD1に染まる)、その後classic なMCL それも結節型からびまん性型でだんだん進行していく。これは病理の予後予測と一致する。一部はおそらくp53が関係するblastoid typeがある。症例でも採取部位が異なると像が違うことがあり、MCLではしばしば消化管に病変がくるが、その病変とリンパ節の病理像が異なることがあるという。

治療はhyperCVADの成績が良くないこと、high dose AraCが有効であること、低悪性度としてのマントル細胞リンパ腫だがゼヴァリンはAMLが発生することが多いこと、フルダラビンが入るプロトコールは感染症などで予後が悪く位置付けが低くなってきていること、すでに骨髄腫で用いられるベルケイドがMCLに対して使用されているが、今後その使用がまた増えてくるか、あるいは新規薬剤が組み込まれてくるかということのようである。とにかくMCLはリスク評価が難しいリンパ腫であると言われていた。