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原発性骨髄線維症の病理

1.臨床経過
原発性骨髄線維症の臨床経過は初期段階で徐々にreticulinが増える段階とそれ以降collagen fibrosisを形成し、最後にosteosclerosis(骨硬化)をきたして新生骨がみられるような段階に大きくわけられる。
その経過とともに臨床的にも脾臓が大きくなり、末梢血に赤芽球や幼若な細胞が出るようになりLDHが上昇してくる。貧血は初期が平均Hb13.9g/dlに対して、進行すると10.9g/dlになるとされる。血小板も減少し、原発性骨髄線維症の初期と本態性血小板血症の鑑別は見分けにくい。

2.骨髄線維症の病理のポイント
骨髄生検では、巨核球の増殖と異型の存在が重要視される。
一般的には細網繊維の増生と膠原繊維の増生を伴う。細網繊維の増生がなくても顆粒球系の増殖と、赤芽球の減少を示す過形成骨髄を伴う巨核球の増殖と異型性があれば、診断される。

巨核球の異型性とは・・・
通常よりも大きいN/C比を有し、過染色性、球状あるいは不規則に折曲がった核を有する小型から大型の巨核球をいう。

3.本態性血小板血症(ET)と原発性骨髄線維症(PMF)の初期段階との鑑別
ET  :鹿の角様のような過分様核と巨大巨核球、疎な巨核球クラスター
PMF:雲上核を有する巨核球、裸核巨核球、小型異型巨核球、クロマチン濃染の巨核球、密な巨核球クラスター、
   骨梁周囲での異形成を示す巨核球増加

4.European consensus guidelines, WHO2008
MF-0 交差を示さない線状の細網繊維が散在性にみられ、正常の骨髄に相当する。
MF-1 多数の交差を示す細網繊維の疎なネットワークが特に血管周囲にみわれる。
MF-2 著しい交差を示す細網繊維のび漫性で密な増加がみられ、時に局所的に膠原繊維や骨硬化を伴う
MF-3著しい交差を示す細網繊維と粗い膠原繊維のび漫性で密な増加がみられ、しばしば骨硬化を伴う。
   線維の密度は造血領域で判定する。