湘南鎌倉総合病院
  • 湘南鎌倉総合病院ホーム
  • 湘南鎌倉総合病院アクセス
  • 湘南鎌倉総合病院お問い合わせ
  • 湘南鎌倉総合病院プライバシーポリシー

 

反応性血小板増多症について

反応性血小板増多症とは

WHOの基準にもあるように血小板数が45万/μLを超えたものを血小板増多症とする。
血小板増多症があったときに、それが反応性なのか、骨髄増殖性疾患をはじめとする骨髄疾患なのかを見極める必要がある。

■血小板数60万/μL以上の患者91人を調べたところ、反応性は70%、骨髄疾患は22%、両者合併は8%であった
 という。Am J Med. 1994;97(4):374.

■反応性血小板増多症の原因で多いものは・・・
 感染症31%、感染+手術27%、術後16%、悪性疾患9%、脾摘後9%、急性出血か鉄欠乏性貧血8%

■血小板が100万/μL以上の原因で多いものは・・・・ 82%が反応性、14%が骨髄疾患
 感染症31%、脾摘後、脾機能低下19%、悪性疾患14%、外傷14%、炎症(感染以外)9%、失血6%、
 リバウンド3%、不明4%

■症状
 反応性では骨髄増殖性疾患よりも症状はおきにくいが、頭痛や視力障碍、胸痛、手足の色が悪くなるなどの症状は
 出うる。また血小板100万/μL以上になると骨髄疾患では血栓症や出血の頻度が高くなるが(24%程度)、
 反応性では1-3%程度と少ない。これも鑑別の一つとなる。

■偽血小板増多
(1)混合型ミクログロブリン血症 温度による血小板や白血球が増加する現象がおきる。
   このメカニズムはクリオグロブリンの沈殿物が機械によりカウントされてしまってみかけ上血小板が2倍
   くらいになったり白血球が5万/μL以上になったりする。
(2)白血病やリンパ腫 腫瘍が血液中を循環していると機械が間違ってカウントしてしまったり、
   もしくは破砕赤血球が多いときにカウントしてしまう。
(3)偽性高K血症 凝集した血小板からKが放出されて測定するときにKが高くでてしまう。

■診断のための検査
 反応性血小板増多症の頻度の高い原因にそって検索。
 骨髄増殖性疾患ではJAK-2mutationなどの遺伝子検査が参考になることもある。
 トロンボポエチンは必ずしも参考にならない。 

■治療 反応性では治療を要する症状を呈することが少ない。
(1)出血:まずは抗血小板剤、アスピリンやNSAIDSをやめること。そしてDICや凝固系の評価をすること。
   血小板が100万/μL以上に増加すると血小板が循環中のvWFを吸着してしまうことがあり出血をおこしやすく
   なる。そのような場合には、血小板を下げるための治療を行い同時に血小板アフェレーシスを行う。

(2)血栓症:これも稀である。むしろ肝静脈や門脈に血栓症をきたすのは、反応性というよりは骨髄疾患を示唆
   する。特に40歳以下の女性では。血小板が80万以上で血栓症をおこしていれば直ちに治療開始する。
   血小板をさげる薬剤ハイドレアなどを用いて血小板数40万/μLを目標に下げる。
   またその他の血栓症をおこしやすい家族的な素因がないかどうか調べる。

(3)頭痛などの血管系の症状にはバイアスピリンが効果がある。

■インターネットの参考文献:Up To Date 2016.1