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ブログ

How I treat autoimmune hemolytic anemia in adults

雑誌名

Blood 2010 116:1831-1838

目的

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の治療方針

スタディデザイン

review

まとめ

治療:AIHAに関する有効なエビデンスがなく、AIHAにおけるPR、CRの統一された見解もない。
治療上最大の問題となるのが輸血の必要性。またフルダラビンによりおきるAIHAやIgM温式AIHAが問題であ。
温式AIHAのch量導入はステロイド PSL1mg/kg/dayで開始し Ht>30%、Hb>10g/dlを維持できるまで継続し、3週間以上かかるようであれば2次治療へ。
PSLで80-90%の効果がみられるが、PSL不要になる患者は<20%。PSL抵抗性では悪性疾患、良性卵巣奇形腫、IgM温式AIHAなどを検索する。2次治療は適否とRituximab。
短期成績でもっとも有効なのは脾摘。初期治療抵抗性の38-82%に有効で20%程度にCRが認められる。手術には感染症や静脈血栓症のリスクがある。Rituximabも有効であり、375mg/m2をweeklyに計4回投与。80%で奏功するが長期的にみた場合にはPMLが問題となる。大量グロブリンは有効性に乏しい。またダナゾールは60-77%に有効とされる。2次治療でも抵抗性の場合はシクロフォスファミドやアザチオプリンがあげられるが有効な報告は少ない。Aletuzumabも有効な報告があるが毒性が強い。2次性の温式AIHAで最も代表的な基礎疾患はSLEである。Rituximabは有効とされながらPMLのリスクも高いとされる。脾摘に有効性はやや劣る。薬剤関連の温式AIHAはフルダラビンが最も有名。IFNαも起こす。フルダラビン誘因性の場合は重篤である。冷式AIHAはほとんどが2次性で、IgM高値のリンパ性増殖性疾患に認められる。自己免疫性疾患や感染、薬剤が誘因となることは少ない。貧血は軽度、経過は緩やかで治療が必要なものは1/2程度。寒冷暴露を回避するがPSLや脾摘は有効性が低い。Rituximab単独治療は有効。また、リンパ腫による2次性の冷式AIHAではリンパ腫による化学療法で効果がみられる。感染に関係するAIHAはほとんどが温式であるが、マイコプラズマ感染のみは冷式であり状態改善とともに消褪してゆく。