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ALアミロイドーシスの血栓症

ALアミロイドーシスはグロブリンの軽鎖から作られるアミロイドが臓器に沈着する疾患で形質細胞性疾患やリンパ増殖性疾患(リンパ腫など)に関係している。

ALアミロイドーシスは血栓症や逆に出血にも関係しているとされる。その機序は、出血に関しては後天的に第X因子欠損となったり、後天的フォンビルブラント症候群となったり、アミロイドが小さい血管に沈着することによりおきるとされる。アミロイドの小血管沈着は、眼瞼周囲の皮下出血をきたす原因でもある(上記写真)。東大の先生が同僚の眼瞼の皮下出血に気づきアミロイドーシスを診断したというエピソードを話してくだったのを思い出す。
また血栓症に関しては十分機序はわかっていないが、ALアミロイドーシスによっておきるネフローゼ症候群(尿たんぱくが大量にでて低蛋白血症になる)が関係しているとされる。他にはM蛋白による過粘調症候群やサリドマイドやレナリドマイドという薬剤が血栓症をおこしやすいこと、また中心静脈ラインをいれることが血栓症のリスクになるとされる。今回だされた論文では後方視的にALアミロイドーシスの患者さん
929人を追って血栓症を調べた。そこでは65人、7%の患者さんが少なくとも1回の血栓症を経験していて、うち80%は診断1年以内で発症していた。(早いんだ!!)低アルブミンというのが静脈血栓症のリスクであり、血清アルブミンが3g/dLと4g/dLでは4.3倍も開きがある。