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aHUSの勉強会 in yokohama

この日横浜で非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の講演を、その第一人者である東京大学医学部附属病院の南学正臣先生がされるというので聞きにいった。とても分かりやすい講義で、自分の頭も整理できた。
 この疾患は溶血と血小板減少で来るのだが、非常に腎障害をきたしやすい疾患である。血液内科にくることもあれば腎臓内科、あるいは総合内科で診たりと色々な診療科にかかる疾患であり2013年に一度国内で診断基準が出されたが、国際的な動きや薬剤の保険適応などから2015年に診療ガイドが出されこの疾患概念が変わり、補体に関与する分子の異常で起きているものをaHUSと診断つけることとなった。ここがポイントである(以前の診断では補体制御異常のほかに、薬剤や感染、自己免疫異常などでおきるものもaHUSに含まれていた)。
補体の制御異常でおきるものではエクリズマブという薬剤が非常に効果があり、1週間以内で血小板減少が回復してくる。しかしこれを長期的に2週間に1回使用すると非常に高額な医療費となることもあり、正しく患者に使用するということもあり、このような改定がなされたようだ。
このaHUSは先天性と後天性があり、先天性でも成人になって感染を契機に発症することもある。後天性は全体の10~20%で、補体の制御因子であるH因子に対する抗体をもつ。aHUS事務局があり、診断のための特別な溶血検査や抗H因子検査、遺伝子検査などを行ってくれる。ただし血漿交換を行う前に多めに血漿、血清を(容器4本ずつ以上)とっておくのが良い。
aHUS事務局のアドレスが紹介されていましたのでここにご紹介します。ahus-office@umin.ac.jp  です。