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骨髄増殖性疾患の勉強会 in Yokohama

骨髄線維症、真性多血症に用いられるジャカビという薬剤の使用経験の症例発表と、骨髄増殖性疾患の最新の知見の講演が横浜で行われ、参加しました。ジャカビ使用によりウイルス性疾患に罹患しやすくなるなどの感染し易さも知られており、当院で経験した播種性の水痘症を佐藤淑先生に発表してもらいました。
骨髄増殖性疾患の講義では、昨年のWHO分類により新しく覚えておく必要になったことのオーバービューがなされました。
真性多血症と診断するのに2008年WHO基準よりもHbの価が男性16.5、女性16と基準が低く設定されましたが、それはmasked PVといわれる一群があることが解ったため。Hb低めでもケアを受けておらず、血栓症が同じような頻度でおこる人たちがいることが解ったためだそう。
また骨髄線維症はpre MPFとovert MPFに分けられ、線維化の程度でgrade1,preMPF, grade2-3,overt MPFとする。その中でpre MPFとET(本態性血小板増多症)との鑑別がとても大切であり、核の異形成や赤芽球が低形成になているか、顆粒球系が増加しているかなどにより区別される、というがその鑑別はなかなか難しいようです。
しかし予後にも影響してくるし、リスクが上がるそう。またCARL mutationはETと骨髄線維症に特異的な遺伝子異常で、CALRがあると骨髄線維症では予後が良いとされる。
このように遺伝子異常により骨髄増殖性疾患でも予後が判断されるようになっています。triple negativeといわれるJAK2,MPL,CARLの遺伝子変異がすべてない群では最も予後が悪いとされ、骨髄線維症の10%程度います。しかしこれらを次世代シークエンサーで調べるとsplicesomeやepigenetic に関係する遺伝子変異があることが解ってきています。これらの一部ではMDSに用いられるビダーザが有効な症例もあるはずです。