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MPN Asia in Tokyo

2回目となる骨髄増殖性疾患(MPN)の国際的なシンポジウムが東京で行われ、参加してきました。
骨髄増殖性疾患はここ5年位で治療や診断がすすんできた分野です。疾患そのものは以前からあり、外来でも初診でこられる軽症のかたが多く血小板増多症、多血症として紹介されるかたもこれらに含まれます。そして10-20年という長期的なお付き合いになるかたもいます。
例えば真性多血症では90%の人が持つといわれるJAK2遺伝子の変異。変異が加わることで恒常的に細胞に刺激が加わり造血が盛んになる、という病態メカニズムが解っています。それ以外にもCALR,MPL遺伝子の変異が疾患に関係しており、それら遺伝子異常により血栓症や予後の違いが言われるようになってきましたが、日本ではまだ保険で検査ができません。
今回のシンポジウムで新しい話題は、これらの骨髄増殖性疾患に対してインターフェロンを使用するというものでした。インターフェロンIFNはJAK2変異のある幹細胞にも影響し、そのような細胞を減らすことができるというデータもありあす。脾腫も改善されるそうで、ハイドレアという一般的に血球をコントロールしたり脾腫を改善する薬剤と同等の効果があるようです。
副作用としてインフルエンザ様のような症状やうつ、甲状腺機能低下などがあります。多血症の診断をされて間もないころ、全体の骨髄の細胞内でまだJAK2変異のある細胞が少ないときにIINFを行うことで、治療が長期的に行わなくても治癒を目指せるかもしれないという仮説が出されていました。血栓症などの副作用コントロールのため長期フォローが必要ですが、治癒するのであれば早期の治療にも意味があるのかもしれません。今後の研究結果が待たれます。